lipodistrofia

La lipodistrofia (sinonimo di lipoatrofia) è una malattia manifestata dall'atrofia del tessuto adiposo sottocutaneo sulla testa, sul collo, nella parte superiore del corpo con eccessivo accumulo di grasso nella sua metà inferiore. È raro, colpisce principalmente le donne. L'eziologia non è chiara. Gli organi interni non sono interessati, la loro funzione non è compromessa. I pazienti vanno dal medico a causa del loro aspetto, a volte si lamentano di debolezza, irritabilità. La prognosi della vita è favorevole. Non esiste un trattamento causale, usano agenti e vitamine per rinforzare i nervi.

Lipodistrofia (greco Lipos - grasso + distrofia, sinonimo lipoatrofia) - atrofia del tessuto adiposo di certe aree o aree del corpo, per esempio, su un lato del corpo con spondilite, nell'orbita con enoftalmo traumatico, nei siti di iniezione dell'insulina (insulina lipodistrofia).

La forma più importante di lipodistrofia è la lipodistrofia progressiva (sinonimo: lipodistrofia progressiva, lipodistrofia cephalothoraciea progressiva, Barracker - malattia di Simons) - la scomparsa del grasso sottocutaneo sulla testa, sul collo e sul petto. La malattia è rara, di solito nelle donne, e compare fin dall'infanzia. Il processo inizia con un viso dimagrante, poi si allarga fino alla vita. Nella metà inferiore del corpo, il tessuto grasso sottocutaneo si sviluppa normalmente, e spesso anche eccessivamente. L'eziologia e la patogenesi della lipodistrofia progressiva non sono chiare. Ci sono indicazioni del ruolo dei disturbi endocrini (tireotossicosi, disfunzione dell'ipofisi), fattori costituzionali ereditari. Il principale significato nella patogenesi è legato ai disturbi dell'innervazione trofica associati al danno al cervello mediale, al midollo spinale e ai gangli simpatici.

I pazienti si lamentano di debolezza, freddolosità, nervosismo. Si richiama l'attenzione sulla discrepanza tra l'esaurimento della parte superiore del corpo e l'obesità della parte inferiore. La faccia con un esaurimento affilato ricorda la "maschera dei morti". A volte ci sono cambiamenti trofici nella pelle, nelle unghie, così come l'ipertricosi, l'acrocianosi, la poliuria, la glicosuria. La malattia progredisce nel periodo iniziale; raggiungendo la sua massima distribuzione, il processo si stabilizza. A volte la progressione lascia il posto alla remissione a lungo termine.

La prognosi per la vita è favorevole, tuttavia, non è possibile fermare l'atrofia dei tessuti grassi con misure terapeutiche, inclusa l'alimentazione avanzata. Ci sono indicazioni di un risultato favorevole della terapia insulinica a piccole dosi. Trattamento - fortificante, sintomatico, terapia vitaminica.

La lipodistrofia (malattia di Barraquer - Simmons) è un'atrofia del tessuto adiposo nella parte superiore del corpo con una maggiore deposizione di grasso nella metà inferiore del corpo, principalmente nelle cosce e nell'addome, e talvolta sono possibili anche rapporti inversi nella distribuzione del tessuto adiposo. L'atrofia o l'emiatrofia dei muscoli facciali è possibile.

La malattia può verificarsi durante l'infanzia, durante la pubertà o dopo aver raggiunto la pubertà. Le donne di solito sono malate.

L'eziologia e la patogenesi non sono chiare. Probabilmente, la base della malattia è la sconfitta delle formazioni vegetative diencefaliche che regolano gli effetti trofici.

Il flusso è progressivo Di solito solo una metà delle atrofie del corpo.

Con l'aggiunta di peso, il grasso si accumula ancora solo nel tessuto sottocutaneo della metà inferiore del corpo. Cambiamenti trofici spesso marcati nella pelle, nelle ossa, nei capelli, nell'iperidrosi, nell'acrocianosi.

I pazienti si lamentano di affaticamento, letargia, irritabilità e freddolosità. Potrebbe verificarsi amenorrea.

La prognosi per il recupero non è favorevole.

Prevenzione e metodi di trattamento efficaci non sono noti.

Oltre alla lipodistrofia progressiva, esiste una forma atrofica locale di lipodistrofia, che consiste nell'atrofia dello strato sottocutaneo in pazienti con diabete mellito nei siti di somministrazione di insulina.

Con lo sviluppo della lipodistrofia locale, si raccomanda di cambiare frequentemente il posto della somministrazione di insulina.

Atrofia del tessuto adiposo sottocutaneo

L'atrofia del tessuto adiposo può essere più o meno generalizzata:
• Grave atrofia generalizzata del tessuto adiposo, che colpisce prima l'area facciale, in particolare i cuscinetti adiposi di Bish, e successivamente si diffonde a volte nell'intera metà superiore del corpo, viene indicata come la lipodistrofia progressiva di Morgagni-Barracker-Simons. La testa del paziente assomiglia a un cranio di un cadavere, una parte del tessuto adiposo "cade" nella metà inferiore del corpo. Insieme con il acquisito, c'è anche una forma innata di questa sindrome, in cui il tessuto adiposo sottocutaneo è assente dalla nascita.
• Una marcata diminuzione del volume di grasso sottocutaneo è possibile all'interno della progeria (sindrome di Werner, vedi sopra).
• Con anoressia psicogena, c'è un'atrofia generalizzata di grasso sottocutaneo,
• come nel caso della sindrome di Roussel nei bambini con tumore cerebrale intermedio
• o nell'ambito della grave malattia somatica che causa cachessia.

L'atrofia locale di grasso sottocutaneo è osservata:
• Con forme locali di lipolistrofia, descritte come lipodistrofia parziale familiare, lipodistrofia del viso o degli arti.
• A causa di iniezioni sottocutanee di insulina (lipodistrofia).
• In caso di compressione locale cronica, ad esempio, presso le lavanderie (semiperium lipoatrofia), che vengono premute contro il bordo del lavatoio dall'anca.
• Accompagnare i cambiamenti della pelle in sclerodermia e lebbra.

Prima di tutto si osserva un aumento locale del volume di grasso sottocutaneo:
• Simmetrico al collo - con sindrome di Madelung.
• Plurale, con distribuzione casuale
- più spesso in assenza di dolore - in caso di lipoma multiplo (è necessaria una diagnosi differenziale con neurofibromi in caso di neurofibromatosi di Recklinghausen, vedi sopra);
- accompagnato da dolore nell'obesità dolorosa di Derkum.

Le calcificazioni nel tessuto grasso sottocutaneo sono rivelate:
• Con calcificazioni subfascial universali nel muscolo, specialmente nelle ragazze in relazione alla miopatia.
• Con scleroderma.

Cambia chiodi trofici

Sono stati osservati cambiamenti generalizzati delle unghie:
• Molto spesso non sono importanti per un neurologo e si trovano nel contesto di malattie della pelle, ad esempio in micosi, psoriasi, ecc.
• Nella pratica di un neurologo:
- Strisce bianche di Mease, che si formano nella zona della cavità ungueale durante l'avvelenamento (ad esempio arsenico o tallio), sono spesso accompagnate da perdita di capelli e polineuropatia e si diffondono nella parte superiore dell'unghia per 6 mesi.

I cambiamenti locali delle unghie sono spesso osservati nel quadro delle malattie neurologiche:
• Con lesioni dei singoli nervi periferici sotto forma di:
- crescita lenta e cambiamenti nella forma delle unghie, che diventano più convesse e fragili;
- o esposizione del letto ungueale, sintomo di Alfeld.

• Il tumore del glomo è doloroso quando viene toccato e sembra un punto bluastro lucido sotto l'unghia.

I capelli trofici cambiano

I disturbi della crescita e della condizione dei capelli raramente sono importanti per una diagnosi neurologica. La perdita di capelli localizzata è osservata, ad esempio:
• con neuropatia trigeminale;
• ma molto più spesso - sotto forma di alopecia areata - nel quadro di una malattia dermatologica causata da fattori immunitari.

I cambiamenti generalizzati dei capelli sono tipici:
• Per capelli grigi patologicamente precoci, ad esempio:
- con progeria o
- dopo grave meningite.

• Cambiamenti nella qualità dei capelli sono osservati in alcuni stati di deficit enzimatico che sono importanti per un neurologo e nei bambini con disturbi metabolici (neurotricosi).

Aumento della crescita dei capelli:
• Localizzato - caratteristica del nevo dei peli del pigmento.
• Generalizzato - osservato, ad esempio:
- con ipertricosi congenita;
- quando si usano determinati farmaci, come il testosterone o il cortisone;
- con sindrome dell'ovaio policistico.

Episodi parossistici di reazioni piloriche generalizzate e comparsa di "pelle d'oca", accompagnate da parestesie in tutto il corpo, sono descritti come il sintomo iniziale di un attacco temporale.

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Sindrome lipoatrofica - una patologia del tessuto adiposo, che porta a significativi difetti estetici

Nella letteratura medica ci sono varie definizioni di sindrome lipoatrofica o lipodistrofia. Questo termine combina condizioni patologiche acquisite o congenite dissimili, comuni per le quali sono alterazioni anormali nel tessuto adiposo in combinazione con segni di disordini di laboratorio, principalmente metabolismo lipidico, e in alcune forme senza sintomi di laboratorio.

Concetto generale di patologia

Le condizioni patologiche del corpo e lo sviluppo del grasso sottocutaneo possono essere espresse nelle seguenti forme:

  • Atrofico, che è la perdita di volume del tessuto sottocutaneo in aree selettive del corpo. In questo caso, la distruzione del tessuto muscolare con una diminuzione della sua massa, in contrasto con i consueti cambiamenti distrofici nel corpo, non si verifica. Lipodistrofia particolarmente pronunciata di viso, arti e glutei. La lipoatrofia del viso è molto comune in molte persone anziane, ma allo stesso tempo, a differenza della condizione patologica, è un inconveniente cosmetico, poiché è associata alla degradazione legata all'età dei tessuti, compreso il grasso.
  • Ipertrofico, il cui significato è l'accumulo eccessivo del volume del tessuto adiposo in tali parti del corpo come l'addome, le ghiandole mammarie, la parte posteriore del collo e la parte superiore della schiena, a volte - i muscoli e il fegato.
  • Combinato - deplezione del tessuto adiposo in alcune parti del corpo e della sua accumulazione - in altri.

Questi segni clinici spesso hanno molto in comune con disturbi metabolici complessi, ad esempio, resistenza agli effetti insulinici dei tessuti epatici e periferici, ridotta resistenza al glucosio di quest'ultimo con possibile sviluppo del diabete di tipo 2, aumento dei trigliceridi nel sangue, colesterolo con una predominanza di lipoproteine ​​basse e densità molto bassa. A volte la deviazione dalla norma dei parametri di laboratorio precede i sintomi clinici. Allo stesso tempo, i cambiamenti metabolici raggiungono la maggiore gravità tra i pazienti che hanno anche un quadro clinico.

Naturalmente, la sindrome metabolica è combinata con un aumento della massa corporea di tipo viscerale, ma, anche se questo è paradossale, la perdita di grasso (lipodistrofia) può anche essere accompagnata da disturbi metabolici. Sono simili a quelli della sindrome metabolica, cioè sono accompagnati da un aumento dei livelli di acidi grassi liberi e dalla sintesi di lipoproteine ​​a densità molto bassa da parte del fegato, accumulo di grasso nei muscoli, fegato grasso, resistenza all'insulina tissutale, aumento del rischio di malattie cardiovascolari, ecc.

Manifestazioni di lipoatrofia in pazienti con diabete

Manifestazioni di lipodistrofia e cause di sviluppo

In accordo con il tipo di distribuzione dei cambiamenti nel tessuto adiposo nel corpo, si distinguono le lipodistrofie parziali (segmentali), generalizzate, limitate (locali) e, in base a ragioni che non è sempre possibile stabilire, sono suddivise in:

Ogni tipo di condizione patologica è caratterizzato dalla specificità del meccanismo di sviluppo e del quadro clinico.

Forme acquisite della malattia

Lipodistrofia parziale nel virus dell'immunodeficienza umana infetto (HIV)

Attualmente è il tipo più comune di patologia in esame. La frequenza di quest'ultimo tra questi pazienti è del 10-80%. Tale "variazione" negli indici di frequenza è associata all'età dei pazienti, allo stato dell'organismo che precede la malattia, al livello di immunosoppressione, al tipo e alla durata del trattamento con farmaci antiretrovirali. Tutti loro hanno la capacità di causare determinati fenomeni di lipodistrofia, ma la loro natura e gravità sono differenti.

Lipodistrofia del viso in un paziente HIV

Ad esempio, l'atrofia del tessuto adiposo nel trattamento di pazienti con infezione da HIV è principalmente dovuta all'influenza di Stavudin, Zinovudina e alcuni altri farmaci che sono analoghi nucleosidici di composti chimici che sopprimono l'enzima revertasi. Disturbi del metabolismo lipidico sono possibili a seguito dell'assunzione di qualsiasi farmaco antiretrovirale, ma ancora più spesso in individui che ricevono terapie terapeutiche inclusi inibitori della proteasi. Questi ultimi contribuiscono allo sviluppo dell'insulino-resistenza e, di conseguenza, all'aumento del rischio di sviluppare il diabete, che a sua volta aggrava i disordini metabolici. Tuttavia, i meccanismi specifici che contribuiscono allo sviluppo della lipoatrofia nel trattamento di farmaci che sono inibitori della proteasi, non sono chiari.

Le persone che vivono con l'HIV molto spesso sviluppano la lipoatrofia del viso, degli arti superiori e inferiori. Questi cambiamenti possono talvolta essere combinati con un'eccessiva deposizione di grasso sul corpo (nella parte posteriore del collo e nella parte superiore della schiena), ridistribuendolo sullo sfondo di perdita di peso generale, alterazione della funzionalità epatica, acidosi lattica e ascite (fluido nella cavità addominale). Ma allo stesso tempo, un'eccessiva concentrazione di insulina e lipidi nel sangue è piuttosto rara.

Correzione del volume del viso in un paziente HIV mediante il metodo di somministrazione di idrossiapatite di calcio (Radiesse)

Sindrome di Barracker-Simons

O lipodistrofia segmentale progressiva. In termini di frequenza, il numero di forme parziali acquisite di questa patologia è al secondo posto. Si presenta come una forma completa o incompleta (solo nella metà superiore del corpo). Le donne si ammalano 4 volte più spesso. La forma incompleta si presenta principalmente negli uomini.

La malattia si sviluppa durante l'infanzia o l'adolescenza. È caratterizzato dalla scomparsa del tessuto adiposo sottocutaneo principalmente nel viso, collo, parte superiore del torace, arti superiori, addome epigastrico. Allo stesso tempo, è possibile, soprattutto per le donne, aumentare il volume del tessuto adiposo nelle sezioni inferiori della parete addominale anteriore, regione lombare, glutei e cosce. La resistenza del tessuto insulinico e le complicanze correlate sono estremamente rare. Circa 8 anni dopo l'inizio della malattia, una glomerulonefrite proliferativa della membrana si sviluppa nel 20% dei pazienti.

La causa della patologia non è stata stabilita. Si presume la possibilità di un disturbo nella funzione dell'ipotalamo del cervello, della ghiandola tiroidea, ecc.. Ma la preferenza è data all'eziologia autoimmune. Spesso, nei pazienti con questa patologia, vengono rilevate anche malattie autoimmuni come la dermatomiosite giovanile e il lupus eritematoso sistemico.

Forma generale acquisita

O sindrome di Lawrence. È raro (sono descritti solo 80 casi, incluso circa il 33% del sesso maschile). La perdita di grasso sottocutaneo, come nel caso precedente, si verifica nei bambini o nei giovani, meno spesso nella mezza età. Ciò si verifica in ampie aree del viso e degli arti, meno frequentemente nei palmi e nei piedi, e, di regola, il tessuto adiposo del midollo osseo e il tessuto adiposo retroorbitale sono preservati. La quantità di perdita di grasso intraperitoneale è diversa. La maggior parte dei pazienti fin dall'infanzia sviluppa acantosi nera, degenerazione grassa del fegato e cirrosi epatica del 20%.

La causa della forma generalizzata acquisita di lipodistrofia nel 25% dei pazienti è considerata la pannicolite mal studiata, che si verifica raramente e si manifesta in varie forme, la panniculite, una progressiva infiammazione del tessuto adiposo sottocutaneo sotto forma di noduli infiammatori, un altro 25% sono malattie autoimmuni, principalmente dermatomiosite giovanile, nell'altro 50% - forma idiopatica. Nei pazienti con lipoatrofia, che è causata dalla pannicolite, rispetto ad altri pazienti con forma generalizzata acquisita, vi è una perdita meno pronunciata del tessuto adiposo, una più bassa frequenza di diabete di tipo 2 e ipertrigliceridemia.

Forme limitate di distrofia dei lipidi

Caratterizzato dalla perdita o, al contrario, dall'accumulo (sotto forma di lipomi) del tessuto adiposo, principalmente in piccole aree. Molto meno spesso le grandi aree del corpo, gli arti superiori o inferiori sono coinvolti nel processo. I cambiamenti patologici, di regola, si sviluppano nei posti di iniezione di iniezione d'insulina (la lipodistrofia nel diabete) o le medicine kortikosteroidny, dopo compressione meccanica prolungata, panniculitis, e qualche volta senza ragione apparente. Molto spesso, la lipodistrofia limitata è associata a un trattamento iniettabile per il diabete.

Un limitato accumulo di tessuto adiposo o, al contrario, lipoatrofia dopo iniezioni di insulina è una complicazione specifica della terapia per il diabete mellito insulino-dipendente. In precedenza, si incontrava abbastanza spesso. Tuttavia, attualmente, le insuline biosintetiche altamente purificate umane sono ampiamente utilizzate per il trattamento del diabete. A questo proposito, i casi di lipoatrofia sono diventati una complicazione molto rara, ma la formazione di lipomi, cioè l'accumulo di tessuto adiposo nei siti di iniezioni di insulina, è una complicanza comune tra i pazienti con diabete insulino-dipendente, anche con una breve malattia. Impediscono l'assorbimento dell'insulina nel sangue e il suo metabolismo, il che rende difficile dispensare quest'ultimo e aumentare la necessità del farmaco, complicando la possibilità di compensare il diabete.

Aree di lipodistrofia, formate a causa dell'introduzione di insulina

Si presume che la ragione sia la tecnica scorretta di iniezioni di insulina sotto forma di una violazione del pattern alternato di quadranti o siti di iniezione, mancato rispetto (almeno 10 mm) tra le iniezioni per evitare lesioni tissutali ripetute, uso ripetuto di siringhe monouso, danni ai vasi sanguigni e terminazioni nervose. A volte è impossibile determinare la causa.

Lipodistrofia ginoidea

O cellulite, che l'OMS non considera una malattia, ma come una variazione naturale legata all'età nei tessuti di alcune aree del corpo, soprattutto nelle donne. Questi cambiamenti di varia gravità si verificano in media nel 90% delle donne di mezza età.

I cambiamenti del tessuto nella forma ginoide avvengono in 4 fasi. Il meccanismo di sviluppo consiste nella formazione di fibre di collagene ad alta densità nella pelle, che formano i setti (setto). Questi ultimi violano la microcircolazione nel piccolo sangue e vasi linfatici, che alla fine porta a edema liquido stagnante e dei tessuti molli.

I cambiamenti più pronunciati si notano nel terzo stadio, che è determinato dallo sviluppo pronunciato delle fibre di collagene grossolane e dall'eccessiva crescita irregolare del tessuto adiposo, disturbi significativi del sollievo della pelle, formazione di nodi, ecc. necrosi tessutale. La cellulite si sviluppa molto raramente prima di questa fase.

Lipodistrofia ereditaria

La lipodistrofia ereditaria è molto meno frequentemente acquisita. Di questi, le forme più comuni sono:

  • forma generalizzata congenita, o sindrome di Berardinelli-Seip, che è una rara malattia autosomica recessiva con una prevalenza di 1:10 milioni. La sindrome è caratterizzata principalmente dalla quasi completa assenza di tessuto adiposo sottocutaneo con un profilo muscolare ben pronunciato già alla nascita, crescita accelerata, aumento dell'appetito e, successivamente, acantosi nera nella regione cervicale, sul corpo e nelle aree di attrito cutaneo; inoltre, c'è spesso un aumento del fegato e della milza, acromegalia;
  • lipodistrofia parziale familiare causata da mutazioni puntiformi nel gene PPAR-gamma - sono stati descritti diversi casi;
  • la lipodistrofia, associata alla displasia mandibolare (mandibolare), è una patologia estremamente rara;
  • alcuni altri.

Principi di trattamento

I modi per eliminare la lipodistrofia dipendono dalla causa prevista e dai cambiamenti che si verificano nel corpo e nel corpo.

Ad esempio, nei pazienti con infezione da HIV, il trattamento principale per la lipodistrofia può essere la sostituzione di farmaci antiretrovirali specifici per i loro analoghi. La correzione di una perdita molto pronunciata del tessuto adiposo sottocutaneo del viso può essere ottenuta attraverso il lipofilling e l'iniezione di filler, glutei ed estremità di acido ialuronico attraverso l'uso di vari interventi chirurgici cosmetici, incluso l'uso di impianti.

Nei casi di accumulo significativo di tessuto adiposo nella regione cervicale e nella parte superiore del torace, ad esempio, possono essere applicate tecniche di liposuzione o lipectomia, in caso di diabete mellito - conformità alle regole di somministrazione dell'insulina, procedure di massaggio e fisioterapia nei siti di iniezione, ecc.

Inoltre, si raccomanda ai pazienti con un alto livello di trigliceridi nel sangue di seguire una dieta con un basso contenuto lipidico giornaliero (inferiore al 15%), derivati ​​dell'acido fibrico e per ridurre la resistenza all'insulina da parte di recettori specifici, aumentando l'attività aerobica.

Perché si verifica atrofia della pelle, tipi, sintomi di atrofia

Il termine "atrofia della pelle" unisce un intero gruppo di malattie della pelle, la cui manifestazione è il diradamento degli strati superiori della pelle - l'epidermide, il derma e talvolta il tessuto adiposo sottocutaneo situato sotto di essi. In alcuni casi, anche il VLS più profondo localizzato nei tessuti è interessato. Visivamente, la pelle di tali pazienti è secca, come se trasparente, rugosa. La perdita dei capelli e le vene del ragno sul corpo possono essere rilevati - telangioectasia.

Nello studio della pelle atrofizzata al microscopio, si assottiglia l'epidermide, il derma, una diminuzione della composizione delle fibre elastiche, la degenerazione dei follicoli piliferi, così come le ghiandole sebacee e sudoripare.

Ci sono molte ragioni per questa condizione. Consideriamo più in dettaglio le malattie che li accompagnano e i fattori causali di ciascuno di essi.

Malattie che si verificano con atrofia della pelle

  1. Cicatrici atrofiche.
  2. Poykilodermii.
  3. Acrodermatite atrofica cronica.
  4. Anetodermia primaria o secondaria (atrofia maculata della pelle).
  5. Atrophoderma follicolare.
  6. Nevo atrofico.
  7. Atrophodermia Pasini-Pierini.
  8. Atrofodermia vermiforme.
  9. Panatrofia focale e emiatrofia facciale.
  10. Dilatazione della pelle generalizzata (cioè in tutto il corpo). La sua causa:
  • pazienti che ricevono glucocorticoidi o aumento della produzione delle loro ghiandole surrenali;
  • malattia del tessuto connettivo;
  • invecchiamento.

Diamo un'occhiata più da vicino ad alcuni di loro.

Atrofia della pelle associata a glucocorticoidi

Uno degli effetti collaterali della terapia ormonale steroidea, che i pazienti spesso affrontano, sono i cambiamenti atrofici della pelle. Nella maggior parte dei casi, sono di natura locale e derivano dall'uso irrazionale di unguenti contenenti ormoni.

I glucocorticosteroidi inibiscono l'attività degli enzimi responsabili della sintesi delle proteine ​​del collagene, così come alcune altre sostanze che forniscono nutrimento ed elasticità alla pelle.

La pelle danneggiata di un tale paziente è coperta da piccole pieghe, sembra vecchia, assomiglia alla carta velina. È facilmente ferito a causa di impatti anche minori su di esso. La pelle è traslucida, attraverso di essa è visibile una rete di capillari. In alcuni pazienti, acquisisce una tinta bluastra. Anche in alcuni casi nelle zone atrofia ci sono emorragie e psevorubi a forma di stella.

I danni possono essere superficiali o profondi, diffusi, limitati o sotto forma di strisce.

L'atrofia della pelle, causata da corticosteroidi, può essere reversibile. Questo è possibile se la malattia viene rilevata in tempo e la persona ha smesso di usare pomate ormonali. Dopo l'iniezione di corticosteroidi, di regola si verificano atrofie profonde ed è piuttosto difficile ripristinare la normale struttura della pelle.

Questa patologia richiede una diagnosi differenziale con pannicolite, sclerodermia e altri tipi di atrofia cutanea.

Il punto principale del trattamento è la cessazione dell'effetto del fattore causale sulla pelle, cioè il paziente deve smettere di usare glucocorticoidi e creme.

Al fine di prevenire lo sviluppo di atrofia della pelle, è necessario assumere farmaci sullo sfondo del trattamento con preparati ormonali locali, che migliorano i processi metabolici della pelle e nutrono le sue cellule. Inoltre, l'unguento steroide deve essere applicato non al mattino, ma nelle ore serali (è in questo momento che l'attività delle cellule dell'epidermide e del derma è minima, il che significa che anche l'effetto dannoso del farmaco sarà meno pronunciato).

Atrofia senile della pelle

Questo è uno dei cambiamenti legati all'età, che è il risultato della riduzione della capacità della pelle di adattarsi agli effetti di fattori esterni, oltre a ridurre l'attività dei processi metabolici in essa contenuti. Più di altri influenzano la pelle:

  • condizioni del sistema endocrino;
  • nutrizione umana;
  • sole, vento;
  • sottolinea e così via.

Atrofia senile completamente espressa all'età di una persona di 70 anni e oltre. Se si notano segni evidenti di atrofia prima dei 50 anni, sono considerati come un invecchiamento precoce della pelle. Il processo di atrofia sta progredendo lentamente.

I cambiamenti più pronunciati nella pelle del viso, del collo e della parte posteriore delle mani. Diventa pallido, con una sfumatura grigiastra, giallastra, marroncina. L'elasticità diminuisce. La pelle è assottigliata, flaccida, secca, facilmente raccolta in pieghe. Anche su di esso ci sono le vene del peeling e del peeling. Facilmente ferito

La sensibilità al freddo, detergenti e altri agenti essiccanti è aumentata. Spesso i pazienti soffrono di forte prurito.

Sfortunatamente, le medicine per la vecchiaia non sono ancora state inventate. Si consiglia agli anziani di evitare effetti indesiderati sulla pelle, applicare creme emollienti, fortificate e nutrienti.

Atrofia maculata della pelle (antoderma)

Questa è una patologia caratterizzata dall'assenza di elementi nella pelle responsabili della sua elasticità.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della malattia oggi non sono completamente compresi. I disturbi nel lavoro dei sistemi nervoso ed endocrino sono considerati di una certa importanza. Esiste anche una teoria infettiva relativa al verificarsi della malattia. Sulla base dello studio della composizione cellulare del tessuto interessato e dei processi fisico-chimici che hanno luogo in esso, si è concluso che l'anetodermia deriva probabilmente dalla rottura delle fibre elastiche sotto l'influenza dell'enzima elastasi, che viene rilasciato dalla fonte di infiammazione.

Questa patologia colpisce principalmente le giovani donne (dai 20 ai 40 anni) che vivono nei paesi dell'Europa centrale.

Esistono diversi tipi di atrofia della pelle maculata:

  • Yadassona (questa è una versione classica, l'aspetto dell'atrofia è preceduto dal rossore focale della pelle);
  • Schwenninger-Buzzi (i focolai si verificano sulla pelle invariata);
  • Pellisari (l'antidermia si sviluppa in luogo di un urtikarnoy (nella forma di pomfi) un'eruzione).

Anche l'anetodermia primaria e secondaria è isolata. La Primaria accompagna spesso il corso di malattie come l'infezione da HIV, lo scleroderma. Secondaria si verifica sullo sfondo della sifilide, della lebbra, del lupus eritematoso sistemico e di alcune altre malattie quando gli elementi delle loro eruzioni sono risolti.

I bambini con vari gradi di prematurità possono anche sviluppare atrofia chiazzata della pelle. Ciò è dovuto all'immaturità dei processi fisiologici nella pelle del bambino.

C'è anche anetodermia congenita. Viene descritto un caso di insorgenza di questa malattia in un feto la cui madre è stata diagnosticata con borreliosi intrauterina.

Il classico tipo di atrofia maculata

Inizia con l'aspetto sulla pelle di un numero diverso di punti fino a 1 cm di dimensione, con una forma arrotondata o di forma ovale, rosa o con una sfumatura giallastra. Si trovano in quasi tutte le parti del corpo: viso, collo, busto, arti. I palmi e le piante dei piedi, di regola, non sono coinvolti nel processo patologico. A poco a poco le macchie aumentano, raggiungendo 2-3 cm di diametro in 1-2 settimane. Possono sollevarsi sopra la pelle e persino ispessirsi.

Dopo un po 'di tempo, il paziente scopre un'atrofia nel sito di tale punto e il processo di sostituzione di uno con l'altro non è completamente accompagnato da sensazioni soggettive. L'atrofia inizia dal centro del punto: la pelle in quest'area si restringe, diventa pallida, assottigliata e leggermente si solleva sopra i tessuti circostanti. Se premi qui con il dito, sembra un vuoto: il dito mentre cade. In realtà, questo sintomo ha dato il nome di patologia, perché "aneto" tradotto in russo significa "vuoto".

Anetodermia Schwenninger-Buzzi

È caratterizzato dall'apparizione di un'atrofia simile all'ernia sulla pelle precedentemente invariata della schiena e delle braccia. Aumentano significativamente sopra la superficie della pelle sana, possono avere vene varicose su se stesse.

Tipo antistress Pellisari

Inizialmente, sulla pelle appaiono elementi edematosi di colore rosato (vesciche), nel luogo in cui si verifica successivamente l'atrofia. Prurito, dolore e altri sentimenti soggettivi in ​​un paziente sono assenti.

Ognuno dei tipi di questa patologia è caratterizzato da assottigliamento nella lesione dello strato superiore della pelle, dalla completa assenza di fibre elastiche e dalla degenerazione delle fibre di collagene.

Nel trattamento del ruolo principale svolto dalla penicillina antibiotica. In parallelo con esso può essere assegnato:

  • acido aminocaproico (come farmaco che previene la fibrinolisi);
  • farmaci che stimolano i processi metabolici nel corpo;
  • vitamine.

Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini

Altri nomi di patologia: morfea atrofica piatta, sclerodermia superficiale.

Le cause e il meccanismo della malattia non sono stabiliti in modo affidabile. Vi sono contagiosi (nel siero di tali pazienti vengono rilevati anticorpi al microrganismo Borrelia), immuno (anticorpi anti-nucleari sono presenti nel sangue) e neurogenico (focolai atrofia, di norma, si trovano lungo i tronchi nervosi) della malattia.

Molto spesso, questa patologia colpisce le giovani donne. I fuochi possono essere situati sul retro (più spesso) e in altre parti del corpo. In alcuni pazienti, viene rilevato solo 1 focolaio, altri possono averne diversi.

Il centro dell'atrofia è iperpigmentato (cioè marrone), rotondo o di forma ovale, di grandi dimensioni. I vasi brillano attraverso la pelle. I tessuti adiacenti al sito dell'atrofia non sono visibilmente alterati.

Alcuni dermatologi considerano l'atropoderma idiopatico Pasini-Pierini come una forma di transizione tra la sclerodermia della placca e l'atrofia cutanea. Altri lo considerano un tipo di scleroderma.

Il trattamento comprende penicillina per 15-20 giorni, così come i farmaci che migliorano la nutrizione dei tessuti e la circolazione del sangue nella zona interessata.

Atrofia cutanea idiopatica progressiva

Inoltre, questa patologia viene definita acrodermatite cronica atrofica o eritromiasi di Pika.

Si presume che questa sia una patologia infettiva. Si verifica dopo il morso di un segno di spunta infetto da borrelia. Molti dermatologi lo considerano una fase avanzata dell'infezione. Il microrganismo viene trattenuto nella pelle anche allo stadio di atrofia ed è rilasciato da focolai più di 10 anni.

I fattori che provocano lo sviluppo di atrofia sono:

  • traumi;
  • patologia del sistema endocrino;
  • disturbi del microcircolo in una particolare area della pelle;
  • ipotermia.

Ci sono le seguenti fasi della malattia:

  • iniziale (infiammatorio);
  • atrofica;
  • sclerotica.

La patologia non è accompagnata da sentimenti soggettivi, quindi i pazienti in alcuni casi non se ne accorgono.

Lo stadio iniziale è caratterizzato dall'aspetto sul corpo, le superfici estensorie degli arti, meno spesso - sul viso, gonfiore, arrossamento della pelle, con confini sfocati. Questi cambiamenti possono essere focali o diffusi. I fuochi aumentano di dimensioni, compattati, il peeling viene rilevato sulla loro superficie.

Alcune settimane o mesi dopo l'inizio della malattia, inizia la seconda fase: atrofica. La pelle nella zona interessata diventa sottile, rugosa, secca, la sua elasticità è ridotta. Se non ci sono trattamenti in questa fase, il processo patologico progredisce: al margine delle lesioni si verifica un alone di rossore, si sviluppano cambiamenti atrofici nei muscoli e nei tendini. La nutrizione delle cellule della pelle è disturbata, a causa della quale i capelli cadono e il sudore viene drasticamente ridotto.

Nella metà dei casi, la malattia viene diagnosticata in questa fase e, in base al trattamento, subisce uno sviluppo inverso. Tuttavia, se la diagnosi non è stata ancora fatta, il suo terzo stadio si sviluppa - sclerotico. Al posto dell'atrofia si formano foci di pseudoscleroderma. Si distinguono dalla sclerodermia classica dalla colorazione infiammatoria e dai vasi che traslucidi da sotto lo strato di compattazione.

Altre manifestazioni sono possibili:

  • debolezza muscolare;
  • danno ai nervi periferici;
  • danno articolare;
  • linfoadenopatia.

Nel sangue, vengono rilevati livelli elevati di ESR e globulina.

È necessario distinguere questa malattia da simile con esso:

  • rodonalgia;
  • facce;
  • sclerodermia;
  • atrofia idiopatica di Pasini-Pierini;
  • lichene scleroatrofico.

Ai fini del trattamento, al paziente vengono prescritti farmaci antibatterici (di norma, penicillina), nonché agenti di riparazione. Creme e unguenti applicati localmente, arricchiti con vitamine, ammorbidiscono la pelle, migliorandone il trofismo.

poykilodermii

Questo termine si riferisce a un gruppo di malattie i cui sintomi sono teleangiectasia (vene del ragno), pigmentazione reticolare o chiazzata e atrofia cutanea. Ci possono anche essere emorragie puntiformi, desquamazione della pelle e piccoli noduli su di esso.

Poikiloderma è congenito e acquisito.

Congenito si sviluppa immediatamente dopo la nascita di un bambino o nei primi 12 mesi della sua vita. Le sue forme sono:

  • discheratosi congenita;
  • Sindrome di Rotmund-Thompson;
  • Sindrome di Mende de Costa e altre malattie.

Acquisito pone sotto alta o bassa temperatura, radiazioni, e altre malattie come risultato - di linfoma cutaneo, lupus eritematoso sistemico, lichen planus, sclerodermia, e così via.

L'ekiloderma può anche apparire come uno dei sintomi della micosi fungina.

Sindrome di Rotmund-Thomson

Questa è una patologia ereditaria rara. Colpisce principalmente le donne.

La causa è una mutazione di un gene localizzato sull'ottavo cromosoma.

Neonato sembra in buona salute, ma dopo 3-6 mesi, e, talvolta, solo dopo 2 anni si arrossa e diventa la pelle edematosa della faccia, e presto ci sono zone di iperpigmentazione, depigmentazione, atrofia e varici. Simili cambiamenti cutanei si riscontrano nel collo, sugli arti superiori e inferiori, sui glutei. Questi bambini sono molto sensibili agli effetti delle radiazioni ultraviolette.

Oltre ai disturbi della pelle marcati dei capelli (sono rari, sottili, montata e rotti, e in alcuni casi - autunno) e le unghie (li distrofia), crescita ridotta e la struttura dei denti, carie precoci.

Spesso diagnosticati bambini in ritardo che soffrono di questa patologia, nello sviluppo fisico. Si può verificare ipogonadismo (diminuzione della funzione delle gonadi) e iperparatiroidismo (aumento della funzione delle ghiandole paratiroidi).

In 4 pazienti su 10 di età compresa tra 4 e 7 anni, viene rilevata una cataratta bilaterale.

I cambiamenti nella pelle e altre strutture del corpo del paziente, essendosi formato durante l'infanzia, lo accompagnano per tutta la vita. Con l'età, il cancro della pelle può svilupparsi nell'area di poykoderdermia.

Il trattamento di questa patologia è esclusivamente sintomatico. È importante che il paziente protegga la pelle dall'esposizione alla luce solare. Può essere raccomandato:

  • Creme protettive contro i raggi UV;
  • vitamine;
  • antiossidanti;
  • creme e unguenti che ammorbidiscono e migliorano il trofismo cutaneo.

conclusione

L'atrofia della pelle può essere sia un processo fisiologico (di età) che può essere una manifestazione di numerose malattie. In molti casi (con una diagnosi tempestiva e un trattamento tempestivo), la malattia scompare senza lasciare traccia, mentre in altri accompagna una persona per tutta la vita.

Di regola, tali pazienti vengono prima inviati a un dermatologo. Inoltre, a seconda della causa dell'atrofia, possono essere consigliati di consultare uno specialista in malattie infettive, un allergologo, un neuropatologo, un genetista e altri specialisti specializzati.

Molte forme di atrofia della pelle sono soggette a trattamento di sanatorio-resort.

Se un paziente sperimenta un disagio morale dovuto a cambiamenti della pelle associati all'atrofia, il counseling di uno psicologo lo aiuterà a migliorare il suo stato psico-emotivo.

Qual è l'atrofia del tessuto adiposo?

L'atrofia del tessuto adiposo è la perdita del tessuto adiposo in una zona localizzata del corpo. In un altro modo, è noto come lipoatrofia o lipodistrofia, può causare la formazione di fori, cicatrici e protuberanze. L'atrofia del tessuto adiposo può portare a molti fattori, ma ci sono molte opzioni per il suo trattamento, specialmente se la malattia porta a disturbi estetici. I medici devono anche monitorare i pazienti e i segni di perdita di grasso, in quanto potrebbero essere dovuti a reazioni avverse al farmaco o alla gravità delle malattie esistenti.

Mentre la perdita di tessuto adiposo può sembrare un vantaggio per alcuni, ma atrofia del tessuto adiposo non ha nulla a che fare con la perdita di peso. Il tessuto adiposo degrada in diverse parti del corpo e può essere ridistribuito. I pazienti con tali disturbi possono apparire indeboliti e mostrare evidenti cambiamenti nelle condizioni fisiche. Buche e cicatrici possono apparire nelle aree interessate, che possono essere esteticamente sgradevoli. Il paziente può anche provare disagio e può essere più suscettibile al freddo a causa della perdita di tessuto isolante. Alcuni farmaci sono associati all'atrofia del tessuto adiposo.

I farmaci per l'HIV e l'AIDS spesso causano la lipoatrofia.

Le iniezioni di steroidi, come il cortisone, possono anche portare alla perdita del tessuto adiposo e alla formazione di cavità. Le iniezioni vengono generalmente eseguite nel braccio o nei glutei e il paziente può sperimentare cambiamenti estetici nelle aree di iniezione. Questo processo è difficile da controllare o da prevenire, sebbene i medici, ovviamente, esercitino cautela durante l'iniezione.

Malattie congenite e acquisite possono anche portare a atrofia dei tessuti grassi. A volte, la ridistribuzione del grasso è un segno diagnostico e, in altri casi, si sviluppa durante la progressione delle malattie. La continua perdita di grasso può alterare l'aspetto del paziente, soprattutto se si verifica in luoghi come il viso, dove la distribuzione irregolare di grasso e cicatrici è particolarmente evidente. La pelle può cambiare colore, diventare ruvida o rugosa e altri cambiamenti fisici possono essere osservati con lipoatrofia.

Una delle opzioni per trattare l'atrofia dei tessuti grassi è quella di spostare il grasso da una zona sana del corpo all'area in cui sono morte le cellule di grasso.

Ciò può normalizzare l'aspetto del paziente e migliorare la qualità della vita. Un trapianto di pelle può essere necessario per i pazienti con cicatrici e cambiamenti di colore della pelle. Per prevenire un'ulteriore perdita di grasso, può essere utile modificare il regime di dosaggio. I pazienti dovrebbero discutere questo problema con i loro medici, così come i consulenti, un dermatologo e ottenere informazioni su come far fronte alla perdita di tessuto adiposo.

LIPODISTROFIA E ALTRO, PATOLOGIA INCONTAMINATA RACCOLTA DEL TESSUTO GRASSO

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Questo capitolo è dedicato alla patologia del tessuto adiposo. È raro, la sua fisiopatologia è spesso poco chiara e al momento si possono citare solo le sue caratteristiche cliniche.

Le lipodistrofie sono caratterizzate da scomparsa generalizzata o parziale dei disordini del tessuto adiposo e del metabolismo, tra cui insulino-resistenza, iperglicemia e ipertrigliceridemia.

La classificazione delle lipodistrofie è riportata in tabella. 318-1. Con la lipodistrofia generalizzata, quasi tutte le riserve di grasso scompaiono, mentre con parziale atrofia dei tessuti grassi in aree limitate. Una semplice forma acquisita di lipodistrofia parziale di solito si estende a metà del corpo, di solito nelle sezioni superiori. Quando la lipodistrofia parziale è ereditata in modo dominante, l'area facciale di solito non soffre. Una delle varianti di questa condizione è accompagnata da malformazioni degli occhi e dei denti (sindrome di Rieger). La lipodistrofia focale può avere una natura infiammatoria o non infiammatoria. La maggior parte di tutti i lipodistrofia centrifuga studiato, in cui i bambini di età inferiore ai 3 anni, a partire dalla inguine o ascelle, l'atrofia del tessuto adiposo avviene nella direzione verso il centro e attraverso la parete addominale. Lungo i bordi di questa zona compaiono arrossamenti e desquamazione, con infiltrazioni infiammatorie viste mediante esame istologico. All'età di circa 13 anni, l'atrofia di solito scompare spontaneamente.

Tabella 318-1. Classificazione della lipodistrofia

1. Lipodistrofia generalizzata

Congenito (familiare o sporadico)

2. Lipodistrofia parziale

Con la sconfitta degli arti e del tronco

Con la sindrome di Rieger

3. Lipodistrofia focale infiammatoria non infiammatoria

Lipodistrofia generalizzata. Questo tipo di lipodistrofia (detta anche diabete lipoatrofico) può essere o congenita o acquisita. Congenito è ereditato come carattere autosomico dominante. Uomini e donne si ammalano con la stessa frequenza. La mancanza di grasso è di solito evidente alla nascita, ma altri sintomi possono comparire molto più tardi (fino all'età di 30 anni). La forma acquisita si sviluppa spesso dopo qualche altra malattia. Di solito è provocano morbillo, varicella, la pertosse, o mononucleosi infettiva, ma può verificare una lipodistrofia ipo-e ipertiroidismo, e la gravidanza. In alcuni casi, i primi segni di lipodistrofia sono noduli dolorosi di tessuto adiposo, che assomigliano a panniculite acuta (vedi sotto). Le manifestazioni cliniche delle forme congenite e acquisite sono simili (Tabella 318-2).

Atrofia del tessuto adiposo. Le caratteristiche includono la scomparsa del grasso. Nella forma congenita, la pelle del viso ossida strettamente le ossa e tutto il corpo è privo di grasso. Raramente, piccole quantità di tessuto adiposo rimangono nella zona del petto. Una volta acquisita la forma sul viso, può rimanere intatta, ma scompare in tutti gli altri reparti. L'esame al microscopio può vedere le cellule di grasso, ma mancavano riserve di trigliceridi. Paradossalmente, il fegato è sovraccarico di grasso; nel sistema reticoloendoteliale vengono determinati macrofagi carichi di grasso (cellule di schiuma). La causa dell'atrofia dei tessuti grassi è sconosciuta. E 'stato riferito che nelle urine dei pazienti con lipodistrofia generalizzata trovato polipeptidi grasso mobilitazione, ma il loro ruolo nella patogenesi della malattia rimane poco chiaro.

Un candidato per il ruolo di un fattore nel causare la lipodistrofia è una sostanza come la cachettina (fattore di necrosi tumorale), che ha un potente effetto inibitorio sulla lipoproteina lipasi e, quando somministrato agli animali, provoca una diminuzione delle riserve di grasso e ipertrigliceridemia. Nella lipodistrofia generalizzata, l'attività della lipoproteina lipasi è ridotta, come ci si aspetterebbe se la causa fosse una sostanza simile alla cachettina. La lipasi epatica rimane intatta. Poiché il contenuto dei trigliceridi negli adipociti è determinato dall'equilibrio della sintesi e della ripartizione del grasso, un meccanismo alternativo potrebbe essere quello di attivare una lipasi ormono-sensibile che catalizzi l'idrolisi dei trigliceridi nella cellula adiposa. Pertanto, il fallimento di un inibitore naturale della lipasi, come l'adenosina, potrebbe portare ad una maggiore risposta alle concentrazioni fisiologiche (non esagerate) degli ormoni lipolitici. Nella lipodistrofia, l'aumento dei livelli di acidi grassi liberi plasmatici dopo la somministrazione di norepinefrina è ridotto, ma ciò potrebbe semplicemente riflettere una diminuzione dei trigliceridi.

Nonostante il fatto che con la lipodistrofia generalizzata nel sangue possa essere presente una molecola che agisce come un ormone, questo non può accadere con la lipodistrofia parziale, in cui l'autotrapianto di adipociti dalla zona interessata in quella intatta porta al re-accumulo di grasso in essi, e il trapianto inverso dalla regione normale nei colpiti conduce alla scomparsa del grasso. Il ruolo del fattore autocrino o paracrino può essere assunto. Nel primo caso, la cellula dovrebbe produrre una sostanza che agisca su di essa, e nel secondo, questa sostanza dovrebbe agire sulle cellule vicine, ma in nessun caso il presunto induttore della lipodistrofia deve fluire nel sangue e agire come un tipico ormone.

Tabella 318-2. Caratteristiche della lipodistrofia

Crescita e maturazione. Nella forma congenita, così come nella forma acquisita della lipodistrofia, che inizia nella prima infanzia, la crescita lineare nei primi anni di vita è accelerata. Tuttavia, le epifisi sono troppo cresciute precocemente e pertanto la crescita finale di solito rimane entro il range normale. C'è un vero ipertrofia dei muscoli, e il paziente può acquisire un aspetto acromegaloide (rugosi tratti del viso e grandi mani e piedi). Nella forma congenita, le orecchie "sporgenti" attirano spesso l'attenzione. Molti organi interni sono ingranditi e la linfoadenopatia generalizzata può unirsi. La causa del disturbo della crescita è sconosciuta. I livelli di ormone della crescita e il fattore di crescita insulino-simile I (IGF-1 / CM-C) non sono alterati o ridotti. Non ci sono dati affidabili sul contenuto del fattore di crescita insulino-simile II. È possibile che la crescita accelerata e la pseudo-acromegalia siano associate ad un'alta concentrazione di insulina nel plasma, causata dall'insulino resistenza (vedi sotto). A livelli elevati, l'insulina potrebbe interagire con i recettori IGF-1 / CM-C nei muscoli e nella cartilagine, stimolando così la crescita.

Fegato. Un aumento delle dimensioni del fegato porta a una sporgenza dell'addome. La sua obesità può progredire in cirrosi, specialmente nella forma acquisita di lipodistrofia. Diversi pazienti sono morti per sanguinamento da varici esofagee. Se l'ipertensione portale non si sviluppa, la milza non si allarga.

Reni. Le dimensioni dei reni sono generalmente aumentate. Nella forma acquisita di lipodistrofia, sebbene non così spesso come nella lipodistrofia parziale, possono essere determinati la proteinuria e la sindrome nefrosica. Spesso la pressione del sangue aumenta moderatamente.

Genitali. Nella lipodistrofia congenita, gli organi genitali esterni (il pene e i testicoli negli uomini, il clitoride e le grandi labbra nelle donne) sono solitamente ipertrofizzati. Nelle donne, la malattia dell'ovaio policistico viene spesso rilevata, contribuendo al quadro clinico della sindrome di Stein-Leventhal. La causa di queste violazioni è sconosciuta. Non sono stati condotti studi sistematici sul metabolismo di gonadotropine, estrogeni e androgeni.

Pelle. La maggior parte dei pazienti soffre di acantosi nigricans. L'ipertricosi del viso, del collo, del tronco e degli arti spesso si unisce. I capelli sulla testa sono solitamente spessi e ricci, specialmente durante l'infanzia.

Sistema nervoso centrale Quasi la metà dei pazienti con lipodistrofia congenita sono in ritardo nello sviluppo mentale. La pneumoencefalografia consente di rilevare l'espansione del terzo ventricolo cerebrale e delle cisterne basali. Con la lipodistrofia generalizzata acquisita, i disturbi nel sistema nervoso centrale sono apparentemente meno pronunciati, sebbene due pazienti siano stati identificati con astrocitomi provenienti dal fondo del terzo ventricolo. La tomografia computerizzata o la risonanza magnetica sono state eseguite solo in alcuni pazienti.

Altre anomalie Nella lipodistrofia generalizzata, spesso si verifica sclerosi ossea e si sviluppa angiomatosi cistica. Il cuore è generalmente ingrandito, ma l'insufficienza cardiaca si verifica raramente. Molti pazienti hanno gozzo. Le violazioni che accompagnano la lipodistrofia generalizzata sono elencate in Tabella. 318-3.

Tabella 318-3. Lipodistrofia associata alle anomalie

Anomalie metaboliche ed endocrine. Le anormalità metaboliche tipiche della lipodistrofia generalizzata possono essere suddivise in tre grandi gruppi.

1. Insulino-resistenza grave con iperglicemia. La resistenza all'insulina può essere più pronunciata e più debole. Le concentrazioni assolute o relative di insulina e C-proteina sono aumentate e la risposta all'insulina esogena è ridotta. La resistenza all'insulina è causata da diversi motivi e nei pazienti con fratelli possono essere diversi. Sono note molte opzioni: un aumento della clearance dell'insulina, una diminuzione del numero di recettori dell'insulina, una diminuzione della loro affinità insulinica e dei difetti dei recettori. Il plasma contiene una forma di insulina biologicamente attiva. Nonostante l'alto livello di glucagone (che indica l'insulino-resistenza delle cellule alfa delle isole di Langerhans) e una maggiore concentrazione di acidi grassi liberi, la chetoacidosi si sviluppa raramente. In un paziente, si sono verificati attacchi di acidosi metabolica, considerati chetoacidosi. Tuttavia, le concentrazioni di acetoacetone e β-idrossibutirrato erano tipiche della chetosi durante il digiuno e non della chetoacidosi; a quanto pare, in questo caso, la concentrazione di lattato o di altri acidi organici cambia.

Raramente, lo sviluppo della chetoacidosi potrebbe essere dovuto al fatto che la resistenza all'insulina non si estende al fegato e ai muscoli scheletrici (o è meno pronunciata in questi tessuti). Il livello di glicogeno nel fegato è elevato (l'insulina stimola la sintesi del glicogeno) e il contenuto degli amminoacidi a catena ramificata nel sangue diminuisce quando si somministra l'insulina allo stesso modo di una persona sana. Un'elevata insulina del sangue nella vena porta dovrebbe contrastare l'effetto del glucagone sugli epatociti insulino-sensibili. Ciò impedirebbe l'attivazione della sintesi dei corpi chetonici nel fegato e garantirebbe l'uso di acidi grassi in entrata per la sintesi dei trigliceridi e la produzione di lipoproteine ​​a bassissima densità. Il livello di acidi grassi a catena lunga nel plasma aumenta, poiché la limitazione dell'assunzione di grassi normalizza la loro concentrazione. Il diabete mellito che accompagna la lipodistrofia, ad eccezione della resistenza all'insulina, sembra essere tipico, compreso lo sviluppo di complicazioni tardive sotto forma di processi degenerativi.

2. Ipertrigliceridemia con aumento dei livelli ematici di chilomicroni e lipoproteine ​​a densità molto bassa. Possono comparire xantodomi eruttivi, lipemia retinica e pancreatite ricorrente. Nonostante il ridotto livello di lipoproteina lipasi e i processi di deposizione dei trigliceridi alterati nel tessuto adiposo atrofico, la principale causa di ipertrigliceridemia è l'iperproduzione di lipoproteine ​​a densità molto bassa (VLDL) da parte del fegato. Ciò è probabilmente dovuto ad un aumento della quantità di acidi grassi liberi nel sangue, dal momento che limitare l'assunzione di grassi è accompagnata da una diminuzione del tasso di produzione di VLDL. L'iperinsulinemia può anche svolgere un ruolo nel promuovere la sintesi dei grassi nel fegato.

3. Ipermetabolismo con normale funzione tiroidea. Il metabolismo basale è solitamente elevato, sebbene il contenuto di ormone tiroideo (tiroxina, triiodotironina, triiodotironina reversibile) rimanga entro il range normale. Con un consumo eccessivo di calorie, il peso corporeo del paziente non aumenta, il che indica un aumento del costo delle calorie sotto forma di perdita di calore. Spesso il paziente consuma 5.000 kcal al giorno dal cibo. Quindi, un bambino di 16 mesi era sotto osservazione, in cui il numero di calorie consumate al giorno era 2400. In un paziente, la tiroidectomia portava a una diminuzione, ma non a una completa normalizzazione del metabolismo basale; sono comparsi segni e sintomi di ipotiroidismo, con conseguente trattamento con ormoni tiroidei, nonostante il continuo ipermetabolismo. Pertanto, l'ipermetabolismo non è ovviamente dovuto all'ipertiroidismo. Non ci sono inoltre segni di patologia mitocondriale. Apparentemente, la ragione per l'aumento del metabolismo è la termogenesi alimentare anormale. Il metabolismo aumenta dopo il consumo di qualsiasi componente principale della dieta (grassi, carboidrati e proteine), ma le proteine ​​svolgono il ruolo più importante. Mancano dati sulla disfunzione del midollo surrenale.

Il corso e i metodi di trattamento. Spesso le cause di morte dei pazienti con lipodistrofia generalizzata in giovane età sono insufficienza epatica, sanguinamento da varici esofagee e insufficienza renale. Nonostante l'ipertrigliceridemia quasi costante, i sintomi della malattia coronarica sono rari. Non sono stati sviluppati metodi di trattamento specifici, sebbene in genere raccomandino una moderata restrizione calorica e un contenuto di grassi nella dieta (ma non determinino una diminuzione del peso corporeo).

È stato riferito sulla fattibilità di aggiungere alla dieta dei trigliceridi, che includono acidi grassi con una lunghezza media della catena. Il trattamento con pimozide, ipofisectomia e plasmaferesi è inefficace.

Lipodistrofia parziale acquisita. Questa forma di lipodistrofia viene diagnosticata più spesso di altre e di solito nelle donne. Atrofia del tessuto adiposo nelle parti superiori del corpo, incluso il viso, ma le gambe non soffrono. Meno comunemente, la metà inferiore è interessata durante una parte superiore del tronco intatta. Qualche volta atrofie grasse da un solo lato. Altre caratteristiche anatomiche caratteristiche della lipodistrofia generalizzata sono solitamente assenti, così come il danno epatico. Più spesso che in altre forme, la proteinuria con sindrome nefrosica o senza esso è annotata. Il sistema del complemento può essere interrotto con una diminuzione del livello C3. Nel siero, viene determinato il fattore nefritico C3 - immunoglobulina G policlonale, che interagisce con un modo alternativo di convertasi, migliorando l'attivazione di C3. I livelli di C3 possono anche essere ridotti in parenti di primo grado apparentemente sani, ma non hanno un fattore nefrotico C3. La dermatomiosite e la sindrome di Sjogren possono unirsi. In rari casi, la lipodistrofia parziale progredisce e si trasforma in una forma generalizzata.

Lipodistrofia con ereditarietà dominante. Questa opzione è caratterizzata dall'atrofia del tessuto adiposo degli arti e del tronco, ma non della faccia, che può anche essere arrotondata. L'area del collo può anche essere priva di atrofia. La malattia di solito inizia alla pubertà, ma a volte rimane nascosta fino agli anni maturi. Gli uomini si ammalano raramente. Nelle famiglie i cui membri soffrono della sindrome di Rieger, questa variante della lipodistrofia si verifica di solito nella prima infanzia. Di norma, l'insulino-resistenza e l'iperglicemia vengono rilevate nel paziente. Potrebbero anche svilupparsi gravi ipertrigliceridemia e xantomi eruttivi. Grande ovaia ipertrofica, l'ovaia policistica è determinata. I pazienti di solito soffrono di acantosi nigricans. Patologia del fegato e dei reni è assente.

Lipomatosi simmetrica multipla

La lipomatosi simmetrica multipla, che colpisce prevalentemente gli uomini, è caratterizzata dalla formazione di più lipomi non incapsulati in diverse aree del corpo. Esistono due tipi di localizzazione dei lipomi. Con il tipo! I lipomi compaiono principalmente nelle regioni occipitali, sopraclaveari e nella regione del muscolo deltoide, che conferiscono al paziente un aspetto peculiare di una persona con un "collo toro" (colletto di Madelung). La lipomatosi può causare l'ostruzione della trachea o della vena cava, diffondendosi al mediastino. Nel resto del corpo, viene mantenuto normale tessuto adiposo. Nell'opzione 2, la lipomatosi non è limitata al collo, ma si diffonde in tutto il corpo, simulando l'obesità semplice. Al fine di stabilire una diagnosi accurata, è necessario garantire la simmetria della disposizione delle masse grasse e l'integrità delle braccia e delle gambe distali. Nel tipo 2, non vi è lipomatosi profonda e non vi è ostruzione della vena cava e della trachea.

La lipomatosi simmetrica multipla può essere sporadica o familiare. In quest'ultimo caso, viene postulata l'ereditarietà autosomica dominante. Molti dei pazienti soffrono di alcolismo. Carenza di folati simultanei, anemia macrocitica e funzionalità epatica compromessa possono essere associati specificamente all'alcolismo e non alla lipomatosi. La neuropatia severa è determinata: sensoriale, motoria o autonoma, così le ulcere neuropatiche possono formarsi nell'area del piede.

I disturbi metabolici comprendono iperuricemia, ipertrigliceridemia (VLDL, chilomicroni) e, paradossalmente, un aumento del livello di lipoproteine ​​ad alta densità (HDL). Il diabete non è stato segnalato, sebbene possa essere rilevato un iperinsulinismo. In alcuni pazienti è stata rilevata l'acidosi tubulare renale.

La causa della lipomatosi simmetrica multipla non è chiara. La dimensione delle cellule di grasso è un po 'ridotta rispetto alla norma, che indica la loro iperplasia. Negli adipociti isolati, l'attività della lipoproteina lipasi è marcatamente aumentata e la lipolisi adrenergica è compromessa. La reazione lipolitica all'AMP ciclico rimane intatta, il che indica la localizzazione del difetto a livello del complesso ormone recettore-adenilato ciclasi. I disturbi biochimici non sempre si verificano.

I metodi di trattamento non sono sviluppati, ad eccezione della rimozione chirurgica dei lipomi che causano la compressione. Possono anche essere rimossi per motivi estetici.

Questa sindrome può essere una variante della lipomatosi simmetrica multipla. Si manifesta: 1) mancanza di respiro durante lo sforzo dovuto alla compressione dei lipomi nel mediastino delle prime vie respiratorie; 2) un marcato aumento del volume dell'addome (pseudoascite) dovuto all'accumulo di grasso nella cavità addominale e nello spazio retroperitoneale e 3) ridotta tolleranza al glucosio o diabete. Le alterazioni metaboliche e le alterazioni degli enzimi negli adipociti sono indistinguibili da quelle osservate nella lipomatosi simmetrica multipla, con l'eccezione che in questo caso il livello di colesterolo HDL non aumenta.

Pannicolite acuta (necrosi nodulare del tessuto adiposo)

Le caratteristiche distintive della pannicolite acuta includono noduli dolorosi singoli o multipli nel grasso sottocutaneo con necrosi adipocitaria istologicamente rilevata, infiltrazione con cellule infiammatorie e macrofagi sovraffollati (cellule espanse). La dimensione dei noduli è di 0,5-10 cm; possono essere sia densi che fluttuanti. Di solito, ma non sempre, sono dolorosi. A volte un liquido oleoso viene rilasciato da loro, possono suppurare. Separati focolai di infiammazione persistono per 1 settimana o 2 mesi, e dopo che scompaiono, l'area pigmentata della pelle rimane retratta. Se alcuni pazienti hanno solo panniculite nodulare con o senza ricadute, altri hanno uno stato febbrile, il fegato e le funzioni del midollo osseo sono disturbate da una reazione leucemoide, si verifica sanguinamento, si formano noduli nei polmoni e segni di patologia pancreatica compaiono con aumentati livelli di amilasi e lipasi nel plasma. In passato, questa combinazione di sintomi era chiamata malattia di Weber-Christian. Tuttavia, poiché la panniculite dolorosa o indolore può accompagnare una varietà di condizioni, la malattia di Weber - Christian non può essere considerata una forma nosologica separata e questo nome dovrebbe probabilmente essere abbandonato.

È impossibile dare una classificazione rigorosa della pannicolite acuta, poiché le lesioni possono verificarsi sporadicamente in molte condizioni. Uno dei sistemi di classificazione è indicato nella tabella. 318-4.

Tabella 318-4. Cause della pannicolite

1. Pannicolite senza malattie sistemiche Trauma Raffreddamento Necrosi del tessuto adiposo sottocutaneo nei neonati

2. Pannicolite sullo sfondo delle malattie sistemiche

Malattie del tessuto connettivo (lupus eritematoso, sclerodermia) Malattie linfoproliferative (linfoma, istiocitosi) insufficienza i-antitripsina Malattie del pancreas (cancro, pancreatite) Lipodistrofia generalizzata

La pannicolite in assenza di malattie sistemiche è solitamente associata a lesioni o raffreddamento. Ad esempio, nelle persone che hanno trascorso diverse ore in sella con il freddo, la panniculite si sviluppa sulla superficie esterna delle cosce. Un'opzione - necrosi del tessuto adiposo sottocutaneo nei neonati - può essere il risultato di una combinazione di lesioni alla nascita e ipotermia.

La pannicolite sullo sfondo delle malattie sistemiche può essere suddivisa in diversi grandi gruppi. Una causa comune è la collagenosi vascolare, sebbene questa complicazione si sviluppi solo in un piccolo numero di persone con malattie del tessuto connettivo. Il primo posto in frequenza è probabilmente il lupus, mentre il secondo è lo scleroderma. La necrosi nodulare del tessuto adiposo è registrata in circa il 2-3% dei pazienti con lupus; si sviluppa più spesso con lupus discoidale che con lupus sistemico. Il secondo gruppo è costituito da linfomi e istiocitosi. La panniculite istiocitica citofagica, caratterizzata da una grave diatesi emorragica e un alto tasso di mortalità, può accompagnare il linfoma, oltre a presentarsi come una malattia indipendente. In un certo numero di pazienti con panniculite acuta, è stato riscontrato un deficit di α-antitripsina. Si ritiene che predisponga a panniculite traumatica e aumenti la risposta immunologica. La causa della pannicolite può essere alcune malattie del pancreas. Una delle peculiari sindromi, chiamata necrosi disseminata del tessuto adiposo, è discussa ulteriormente. Infine, la pannicolite può essere associata a lipodistrofia generalizzata, specialmente acquisita.

La diagnosi di panniculite acuta può essere stabilita solo mediante esame istologico. Dopo aver identificato la malattia, è necessario cercare la sua causa. Con manifestazioni sistemiche e la rapida progressione dei sintomi, dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale tra collagenosi vascolare, malattie linfoproliferative e pancreatite o cancro del pancreas. Nei casi più lievi, si può sospettare una carenza di i-antitripsina.

Il trattamento è inefficace, ma puoi provare a usare steroidi e immunosoppressori.

Necrosi disseminata di tessuto adiposo

La necrosi disseminata del tessuto adiposo (nota anche come necrosi del grasso metastatico) è una sindrome in cui i pazienti con pancreatite (2/3 casi) o con carcinoma pancreatico (1/3 casi) sviluppano lesioni esternamente indistinguibili da panniculite nodulare. Il tessuto adiposo predominante attorno alle articolazioni è necrotizzato. Quasi sempre, la temperatura corporea aumenta. Circa il 60% dei pazienti sviluppa artrite, a volte forme gravi, portando alla distruzione dell'articolazione. Spesso si formano dei passaggi fistolosi dall'area di necrosi del grasso nella cavità articolare, che è accompagnata dalla deposizione di masse necrotiche in essa. Il tessuto osseo può essere lisato sotto aree di necrosi. A volte vengono rilevati poliserozitite e vasculite. Poiché il livello del complemento è ridotto e la colorazione immunofluorescente indica depositi di complemento e IgG, questa sindrome assomiglia per certi aspetti alla panniculite che accompagna il lupus. Non sono stati condotti test sierologici sistematici per il lupus in questi casi. Anticorpi anti-nucleari e fattore reumatoide non sono stati rilevati in un paziente.

La necrosi disseminata di tessuto adiposo può risultare dal rilascio nel sangue o linfa degli enzimi pancreatici che causano la necrosi in aree remote del corpo. Gli acidi grassi rilasciati dalla lipasi pancreatica e dalla fosfolipasi A potrebbero avere proprietà necrotizzanti quando il livello di questi enzimi nel sangue aumenta; la tripsina potrebbe svolgere un ruolo di supporto. Infatti, durante la legatura dei dotti pancreatici, il tessuto adiposo pericardico, subpleurico e sottocutaneo è necrotizzato e il livello di amilasi e lipasi aumenta nei liquidi pleurico, pericardico e ascitico. Questi enzimi si trovano anche nel liquido aspirato dai noduli sottocutanei. Un paziente aveva una fistola tra la pseudocisti del pancreas e la vena cava inferiore, e subito dopo, necrosi nodulare del tessuto adiposo si sviluppò in molte parti del corpo. D'altra parte, data la frequenza della poliserozite, una diminuzione del livello del complemento e della vasculite, il ruolo causale dei meccanismi immunitari non può essere escluso. Il valore dell'eosinofilia, che spesso accompagna la necrosi disseminata del tessuto adiposo, rimane sconosciuto.

Il tasso di mortalità è elevato (anche in assenza di cancro al pancreas) e la morte può verificarsi diverse settimane o mesi dopo l'insorgenza della malattia. I metodi di trattamento non sono sviluppati. In un paziente, l'effetto si è verificato dopo la somministrazione di un inibitore della proteasi, aprotinina.

L'adiposi dolorosa (sindrome di Derkum) è caratterizzata da depositi di grasso limitati e dolorosi nei tessuti sottocutanei delle braccia e delle gambe e in altre parti del corpo. Il più delle volte si deposita nelle regioni periarticolari, specialmente nell'area delle articolazioni del ginocchio. Le dimensioni dei cuscinetti adiposi sono 0,5-5 cm, il dolore e le parestesie compaiono spontaneamente o come risultato della pressione. Tra i pazienti, ci sono più donne (30: 1) che di solito sono obese. La sindrome è accompagnata da debolezza, stanchezza, instabilità emotiva e talvolta demenza. Raramente si sviluppa prima della menopausa. Nella maggior parte dei casi, la malattia è sporadica, ma sono stati identificati anche casi familiari con un tipo di eredità prevalentemente dominante. La sindrome è risultata associata a numerose malattie, ma probabilmente queste erano combinazioni casuali. I risultati delle autopsie, pubblicati all'inizio del secolo, hanno indicato la patologia della ghiandola pituitaria e di altre ghiandole endocrine, ma non sono stati condotti studi endocrinologici moderni.

Quando la biopsia delle aree colpite non può rilevare cambiamenti patologici, ma nella maggior parte dei casi ha rivelato granulomi con cellule giganti. La necrosi del tessuto adiposo è vista raramente, il che distingue questa sindrome dalla pannicolite acuta.

Il trattamento è inefficace, sebbene due pazienti siano stati aiutati dalla lidocaina per via endovenosa.

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